Борисовская больница № 2 – новости

Статью подготовила 
врач УЗД Борисовской больницы № 2
Самцевич Н.С.

Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля. Впервые «Всемирный день гемофилии» отмечался в 1989 году.

В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови различают три вида гемофилии: гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

• Гемофилия А — это наиболее распространенный тип гемофилии, который встречается в 80–85% случаев. При гемофилии А отмечается недостаточность антигемофильного глобулина (фактора VIII). При уровне фактора VIII 5–20% наблюдаются тяжелые кровотечения при травмах и оперативных вмешательствах.

Основными симптомами гемофилии являются кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, возникающие спонтанно либо при травмах, даже самых незначительных. Заболевание начинает проявляться во второй половине первого года либо в начале второго года жизни ребенка. В редких случаях симптомы проявляются позже или сразу же после рождения.

В юношеском и взрослом возрасте основным симптомом гемофилии являются кровотечения, возникающие после травм, в частности в суставы. Пораженные суставы увеличиваются в размерах, отекают и становятся сильно болезненными. Повторные гемартрозы при гемофилии приводят к развитию вторичных суставных поражений. В частности, развиваются контрактуры и анкилоз. У больного ограничивается объем пассивных движений, а при анкилозе наступает полное обездвиживание сустава.

Как правило, при гемофилии поражаются лишь крупные суставы, а мелкие суставы поражаются очень редко. При прогрессировании заболевания количество патологически измененных суставов также увеличивается.

В некоторых случаях гематомы при гемофилии сдавливают нервы или сосуды. В такой ситуации у больного возникают сильные боли, признаки ишемии, а также парезы и параличи. При тяжелых формах гемофилии у больного возникает угроза желудочно-кишечных и почечных кровотечений. Возможны рвота с кровью, а также черный жидкий кал. А при почечном кровотечении кровь обнаруживается в моче. Больные гемофилией должны следовать всем рекомендациям врача, своевременно проводить лечение кровотечений и гематом. При обращении к врачу по поводу других заболеваний больной обязательно должен информировать врача о наличии у него гемофилии.

Больные гемофилией всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указывается тип заболевания, группа крови и резус-фактор.

Диагностика гемофилии проводится при участии неонатолога, генетика, гематолога и педиатра.

Супружеские пары, которые находятся в группе риска, должны пройти медико-генетическое консультирование на этапе планирования беременности.
До недавнего времени больные гемофилией в большинстве случаев не доживали до зрелого возраста. При отсутствии адекватного лечения больным грозит стойкая инвалидность и преждевременная смерть.

С помощью такого лечения удается предотвратить обильного кровотечения и связанные с ним последствия. При гемофилии запрещены внутримышечные, внутрикожные и подкожные введения. Все препараты необходимо вводить в вену или перорально. При проведении любых операций больным гемофилией вводят антигемофильные препараты.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.